Die heilige Krankheit, eine kleine Geschichte der Epilepsie
Epilepsieerkrankungen sind wohl so alt wie die Menschheit selbst. Bereits in der Antike finden sich Beschreibungen von Episoden, die heute als epileptische Anfälle bezeichnet würden. In seiner aus dem 4. Jahrhundert v. Chr. stammenden Schrift „Über die heilige Krankheit“ unterstreicht der griechische Arzt Hippokrates für die damalige Zeit weitblickend die organische - also körperlich begründbare - Ursache epileptischer Anfälle und wiederspricht damit der seinerzeit vorherrschenden Meinung einer übernatürlichen Ursache: „Mit der sogenannten heiligen Krankheit verhält es sich folgendermaßen: sie ist nach meiner Ansicht keineswegs göttlicher oder heiliger als die anderen, sondern wie die anderen Krankheiten so hat auch sie eine natürliche Ursache, aus der sie entsteht. Die Menschen aber haben angenommen, sie sei eine göttliche Schickung, weil sie ihnen fremdartig vorkam und sie sich darüber wunderten, dass sie in keiner Weise anderen Krankheiten gleicht.“ Hier wird bereits deutlich was viele Jahrhunderte gelebte Realität für Generationen von Epilepsiekranken bleiben sollte, nämlich die Stigmatisierung als von außernatürlichen Kräften besessenen Individuen mit allen hieraus resultierenden gesellschaftlichen Folgen. Weitere beeindruckend präzise Beschreibung epileptischer Anfälle finden sich auch in der Bibel (Markus Evangelium 9; 14): „Meister, ich habe meinen Sohn hergebracht zu dir, der hat einen sprachlosen Geist. Und wo er ihn erwischt, reißt er ihn; und er hat Schaum vor dem Mund und knirscht mit den Zähnen und wird starr“
Die Hochzeit eines eher dämonisch verklärten Epilepsiebildes war das Mittelalter. Hier fielen in unzähligen Hexenprozessen Frauen und Männer mit epileptischen Anfällen der Inquisition zum Opfer, welche in diesen „Fallsüchtigen“ vom Teufel besessene Kreaturen sahen. Schutz vor solcher „Heimsuchung“ suchte man in religiöser Demut, beispielsweise in der Verehrung des heiligen Valentin dem wohl bedeutendsten Schutzpatron der Anfallskranken.
Mit der Aufklärung wechselte der bisher von Übernatürlichkeit geprägte Krankheitsbegriff hin zu einer wissenschaftlich begründeten Medizin. Mitte des 19. Jahrhunderts erfolgte der erste bio-elektrische Nachweis, dass das Gehirn Ausgangsort epileptischer Anfälle ist. Durch genaue Patientenbeobachtung gelang es schließlich John Hughlings Jackson (1835-1911), das Erscheinungsbild einzelner Anfallsformen auf Schädigungen bestimmter Gehirnabschnitte zu beziehen und legte damit schon frühzeitig den Grundstein für die moderne operative Epilepsiebehandlung. Ein weiterer Meilenstein der Epilepsiediagnostik war 1924 die Entdeckung des EEG (Elektroenzephalogramm) durch Hans Berger in Jena. Über diese Technik war es nun erstmalig möglich, ein Abbild epileptischer Aktivität des Gehirns am lebenden Menschen sichtbar zu machen. Mit Beginn (besser: Beginn) dieser epileptologischen Neuzeit und der Entdeckung der anfallsunterdrückenden Eigenschaft des Broms kamen nun auch die ersten Medikamente zur Behandlung epileptischer Anfälle, die s.g. Antiepileptika bzw. Antikonvulsiva zum Einsatz, welche bis heute den überwiegenden Behandlungsansatz bei Epilepsie darstellen.
Epilepsie, was ist das?
Unter heutigen Gesichtspunkten reflektiert der Begriff Epilepsie einen Sammelbegriff verschiedener Erkrankungen des Gehirns, dessen gemeinsames Merkmal das wiederholte Auftreten epileptischer Anfälle ist. Um das Wesen solcher Anfälle zu verstehen, hilft es, zunächst die prinzipielle Wirkweise unseres Gehirns zu betrachten.
Unsere Hirnrinde besteht überwiegend aus mikroskopisch kleinen Nervenzellen. Diese stehen über fadenförmige Ausläufer mit benachbarten Nervenzellen in Verbindung. Elektrische Entladungen einzelner Nervenzellen können über diese Verbindungen auf benachbarte oder entfernte Zellen übertragen werden, welche so ein komplexes Netzwerk bilden. Innerhalb dieses Netzwerkes finden sich Nervenzellverbände die zu Funktionseinheiten zusammengefasst werden. Beispielsweise ermöglicht eine Gruppe von vielen Millionen Nervenzellen im hinteren Teil des Großhirns unsere Sehfunktion während ein etwa senkrecht verlaufender Streifen von Nervenzellen in der hinteren Schläfenregion Muskelbewegungen in den Armen und im Gesicht steuert (siehe Abb. 1).
Die Funktionalität unserer oft komplexen Handlungen und realitätsnahen Wahrnehmungen erfolgt über ein diffiziles Wechselspiel aus elektrischer Aktivierung- und Hemmung der beteiligten Nervenzellen.
Abb. 1: Schematische Darstellung der lokalen Verteilung einzelner Funktionen.
Gerät als Folge einer Epilepsie dieses Wechselspiel vorübergehend aus dem Gleichgewicht, so kann es zu einer verminderten elektrischen Hemmung zuvor aktivierter Nervenzellen kommen. Bildlich gesehen kommt es zu einem unkontrollierten Ausbreiten elektrischer Entladungen. Ereicht diese unwillkürliche Aktivierung Hirnregionen mit spezifischer Funktion, so wird diese Funktion meist ohne Kontrollmöglichkeit für den Patienten beeinträchtigt oder übersteigert aktiviert: in der Sehrinde entstehen irreale bildliche Eindrücke („visuelle Auren“), die für die Bewegung verantwortlichen Gehirnanteile verursachen bizarre Bewegungsabläufe (umgangssprachlich oft als „Krämpfe“ bezeichnet), eine Beteiligung der für die Wachheit verantwortlichen Hirnstrukturen führt zur Bewusstlosigkeit. Das Gehirn hat für einen kurzen Moment ein „Eigenleben“ entwickelt, ein epileptischer Anfall hat sich ereignet.
Unterschiedliche epileptische Anfälle - unterschiedliche Epilepsien
Grundsätzlich unterscheidet man zwischen epileptischen Anfällen aus einzelnen Hirnabschnitten (= fokale Anfälle) und solchen Anfällen, die das gesamte Gehirn befallen (= generalisierte Anfälle; siehe Abb. 2).
Abb. 2a: Fokaler epileptischer Anfall aus einem örtlich umschriebenen Gehirnabschnitt.
Abb. 2b: Generalisierter Anfall, bei dem der Anfallsursprung von Beginn an das gesamte Gehirn betrifft.
Fokale Anfälle aus Hirnregionen mit ausschließlicher Wahrnehmungsfunktion nennt man Auren, sie gehen oftmals anderen Anfallsformen voraus und werden von Betroffenen als Vorboten oder Vorgefühle wahrgenommen. Es kommt zum Sehen oder Hören irrealer Inhalte, Sensibilitätsstörungen einzelner Körperregionen, einem seltsam aufsteigenden Gefühl aus der Magengegend oder einer plötzlichen einsetzenden Angst, Freude bzw. dem irrealen Gefühl, die aktuelle Situation schon einmal erlebt zu haben (Déjà vu). Fokale Anfälle aus Hirnregionen mit Bewegungsfunktion können motorische Anfälle hervorrufen. Hierbei kommt es zu einer plötzlich einsetzenden, als tonisch bezeichneten Versteifung von Armen, Beinen oder des Gesichts. Unwillkürliche rhythmische Zuckungen werden als klonische Anfälle bezeichnet. Anfälle aus dem Schläfenhirn und angeschlossenen Strukturen äußern sich durch eine vorübergehende Bewusstlosigkeit und unangebrachte Handlungen wie Nesteln, Schmatzen oder ungezieltes Umhergehen (auto- oder psychomotorische Anfälle). Diesen oben genannten, auch als kleine Anfälle bezeichneten Episoden messen Betroffene oft geringere Bedeutung bei als den dramatischer verlaufenden großen Anfällen (Grand-Mal Anfälle). Hierbei kommt es durch sekundär ausgebreitete elektrische Entladungen nun im gesamten Gehirn zu einem Bewusstseinsverlust und anschließenden generalisierten, also den ganzen Körper einbeziehenden, tonischen und klonischen Anfällen. Sturzbedingte Verletzungen, Zungenbisse oder Einnässen sind eine häufige Folge großer Anfälle. Epilepsien mit fokalen Anfällen - ob nun mit oder ohne sekundäre große Anfälle - werden unter dem Begriff fokale Epilepsien zusammengefasst, sie machen etwa 2/3 aller Epilepsien aus und können in jedem Lebensalter beginnen.
Hiervon abzugrenzen sind generalisierte Epilepsien, bei der die Anfälle von Beginn an das gesamte Gehirn betreffen. Diese Epilepsieform beginnt meist schon im Kindes- oder Jugendalter und ist durch drei häufige Anfallsformen charakterisiert: (1.) Absence: kurze, vom Patienten selbst nicht wahrgenommene geistige Abwesenheit in Verbindung mit typischen EEG-Veränderungen; (2.) myoklonische Anfälle: einzelne kurze, brüske Zuckungen beider Arme oder des gesamten Körpers, bei denen Betroffene meist alles fallen lassen und (3.) generalisierte tonisch-klonische Anfälle wie oben beschrieben, jedoch ohne einleitende Auren oder sonstige fokale Anfälle. Große Anfälle finden sich somit in beiden Epilepsieformen: bei generalisierten Epilepsien als primäre Anfallsform, bei fokalen Epilepsien als sekundäres Ausbreitungsphänomen.
Die oftmals nur über einen erheblichen diagnostischen Aufwand zu erreichende präzise Zuordnung einer Anfallserkrankung in die entsprechend korrekte Gruppe der generalisierten oder fokalen Epilepsien ist für Patienten von erheblicher Bedeutung, da antiepileptisch wirkende Medikamente, die gegen fokale epileptische Anfälle gut wirken, bei generalisierten Epilepsien eine Verschlechterung der Anfallssituation verursachen können.